Glukose-6-Phosphat Dehydrogenase (G6PDH)
Beschreiwung
Glukose 6 Phosphat Dehydrogenase (G6PD) Defizit ass en ierflechen Zoustand an deem roude Bluttzellen ofbriechen (Hämolyse) wann de Kierper u bestëmmte Liewensmëttel, Drogen, Infektiounen oder Stress ausgesat ass.Et geschitt wann eng Persoun fehlt oder niddereg Niveauen vum Enzym Glukos-6-Phosphatdehydrogenase huet.Dëst Enzym hëlleft rout Bluttzellen richteg ze schaffen.Symptomer während enger hemolytescher Episod kënnen däischter Urin, Middegkeet, Bleechheet, séier Häerzgeschwindegkeet, kuerz Otem a giel vun der Haut (Geelsucht) enthalen.G6PD-Mangel ass op eng X-verbonne rezessiv Manéier ierflecher a Symptomer si méi heefeg bei Männercher (besonnesch afrikanesch Amerikaner an déi aus verschiddenen Deeler vun Afrika, Asien an dem Mëttelmierraum).Et gëtt verursaacht duerch genetesch Verännerungen am G6PD Gen.
Glucose-6-Phophate Dehydrogenase (G-6-PDH) besteet aus zwee Ënnerunitéiten vun gläichwäerteg molekulare Gewiicht. D'Aminosaier Sequenz vun der Monomer gouf publizéiert. nukleotiden.G-6-PDH kann aus urea-denaturéierte Léisungen reaktivéiert ginn.
Glukose 6-Phosphatdehydrogenase ass e Schlësselreguléierend Enzym am éischte Schrëtt vum Pentosephosphatwee.G-6-P-DH oxidéiert Glukos-6-Phosphat a Präsenz vun NADP+ fir 6-Phosfoglukonat z'erreechen.Polyacrylamid Gel Elektrophorese, Aktivitéitsfärung, an Anti-Heef G-6-PDH Antikörper Immunoblotting Studien hunn uginn datt G-6-PDH e Glykoprotein ass.
Chemesch Struktur
Reaktioun Prinzip
D-Glukose-6-Phosphat + NAD+→ D-Glucono-δ-lacton-6-phosphate + NADH+H+
Spezifizéierung
| Test Artikelen | Spezifikatioune |
| Beschreiwung | Wäiss amorph Pulver, lyophiliséiert |
| Aktivitéit | ≥150U/mg |
| Purity (SDS-PAGE) | ≥90% |
| Solubilitéit (10mg Pulver/ml) | Kloer |
| NADH/NADPH Oxidase | ≤0,1% |
| Glutathion Reduktase | ≤0,001% |
| Phosphoglucose Isomerase | ≤0,001% |
| Kreatinphosphokinase | ≤0,001% |
| 6-Phosphogluconate Dehydrogenase | ≤0,01% |
| Myokinase | ≤0,01% |
| Hexokinase | ≤0,001% |
Transport a Lagerung
Transport: Ambient
Lagerung:Store bei 2-8°C
Re-Test recommandéiertLiewen:2 Joer
